병인에 따라 원발성과 계발성으로 나눌 수 있다. 대부분 5~ 15 세, 가족사 발병 연령이 1 대보다 빠르다. 환자의 60% 는 유전을 가지고 있는데, 그 중 상염색체 우성과 열성 유전이 각각 절반을 차지한다. 환자의 40% 가 산발성 상태입니다. 동유럽 유대인 발병률 높음. 최근 연구에 따르면 이 유전자는 9q34 에 위치해 있으며 대부분 3bp 의 GAC 부족으로 인한 것으로 나타났다. 무늬체 도파민 수준이 낮으면 원발성 근육 장력 장애와 관련이 있을 수 있다. 필리핀의 panag 섬에서 X 연쇄의 상염색체 열성 근육 장력 장애를 발견했다. 이런 질병은 20 대 성년 초기에 발생하며, 증상은 다리부터 시작하거나 상체부터 시작하여 50% 의 환자가 전신으로 발전할 수 있다.
그것은 모든 나이에 발생할 수 있다. 대부분의 아이들은 양성가족사를 가지고 있는데, 증상은 종종 한쪽이나 양쪽의 하체에서 시작되며, 점차 광범위한 자주적 비틀림과 자세이상으로 발전하여 심각한 기능 장애를 초래한다. 성인은 병이 많이 나고, 증상은 상지나 몸통에서 시작된다. 환자의 약 20% 는 결국 전신성 근육 긴장장애로 발전할 수 있으며, 일반적으로 심각하게 불구가 되지 않는다.
발병 초기에는 한쪽 발이 자주 구부러지지 않고, 걸을 때 발꿈치가 땅에 닿지 않는 것을' 발가락 보행' 이라고 한다. 질병 초기에 이런 이상 운동은 앞으로 나아가는 것과 같은 임의적인 운동에만 영향을 주고, 뒤로 걷거나 옆으로 뛰는 것과 같은 다른 방향의 운동에는 영향을 주지 않는 것은 완전히 정상적인 것이다. 한쪽 하체가 갑자기 구부러지거나 반사성 경련이 있습니다. 몇 달 후나 몇 년 후, 이런 자주하지 않는 이상 운동도 쉬는 동안에도 나타나고, 인근 부위의 사지로 점차 확산되어 결국 얼굴, 목, 온몸까지 확산된다. 얼굴 침범은 눈 깜빡임, 비뚤어진 입 등의 동작으로 나타난다. 설근과 인후가 침범할 때, 혀는 뻗기도 하고, 수축하기도 하고, 이를 갈기도 하며, 구음 장애와 삼키기도 어렵다. 목이 고생할 때 경련성 사경이 생기고 사지가 곧게 펴지고 구부러지거나 회전한 후. 몸통과 추측 근육의 침범으로 전신이 왜곡되거나 나선형으로 인해 근육이 비대해지고 척추 앞볼록, 척추 측만증, 골반 기울기가 생기기 쉽다. 비틀림 경련은 자유운동이나 정신적 긴장을 할 때 심해지고, 잠든 후 완전히 사라진다. 비틀 때 근육 장력이 증가하고 비틀림이 멈춘 후 정상 또는 감소로 바뀌므로 근육 장력 장애라고 합니다. 심각한 사람은 정상 운동에 종사할 수 없고, 말기에는 골격 기형과 근육 경련을 일으켜 심각한 장애를 일으킬 수 있다. 비틀림이 있는 근육 장력 장애를 비틀림 경련이라고 합니다.
상염색체 우성 유전인의 가족 구성원 중 여러 명이 같은 질병이나 눈꺼풀 경련, 사목, 쓰기 경련, 척추 측만증 등의 증상을 앓고 있을 수 있으며, 상지에서 많이 시작되며, 장기적으로는 발병 부위에 국한될 수 있으며, 전신형으로 발전하더라도 증상이 가벼워질 수 있다. (데이비드 아셀, Northern Exposure (미국 TV 드라마), 건강명언)
비틀림 경련의 진단은 어렵지 않으며 얼굴, 목, 몸통, 팔다리 및/또는 골반의 이상한 자율 운동에 따라 진단할 수 있습니다. 이 병의 가능한 모든 원인을 배제할 수 있다면 원발성 비틀림 경련으로 진단할 수 있다. 경련성 사경은 네덜란드 의사 Tulpius 가 1652 에서 처음 제안했다. 30-50 세에서 흔히 볼 수 있으며, 어린이나 노인에서도 발생할 수 있으며, 남녀 비율은 1: 2 입니다. 이 질병은 목 근육의 경련이나 긴장성 수축으로 머리가 한 방향으로 회전하기 때문이다. 목 근육 장력 장애로 인해 머리와 목의 자세가 이상해지므로 목 근육 장력 장애 또는 목 근육 장력 장애라고도 합니다.
오랫동안 이 질병의 원인에 대해 많은 논쟁이 있었다. 이 중 5% ~ 10% 의 환자는 신체의 다른 부위에 가벼운 근육 긴장 장애를 동반하는 경우가 많기 때문에 근육 긴장 장애의 한 가지 표현으로 볼 수 있다. 희귀한 가족성은 류머티즘, 다발성 경화증, 신경매독, 말라리아, 일산화탄소 중독, 일부 약물, 뇌염, 갑상선 기능 항진, 윌슨병, 하-스이병 등에 이차할 수 있다.
일반적인 임상증상 는 머리가 빠르게 회전하고 중지될 때 간헐적이거나 지속적인 머리 편향입니다. 성인 경련성 사경의 발병은 보통 매우 느리며, 머리는 자기도 모르게 한쪽으로 방향을 돌리기 시작한다. 며칠 또는 몇 달 후, 회전의 빈도와 진폭이 점차 증가하여 경련성 점프 경련을 겹칩니다. 목 깊이, 얕은 근군 모두 침범할 수 있으며, 임상증상 는 침범근군에 따라 다르지만 흉쇄 유돌근, 사각근, 목집게근의 이상 수축이 가장 쉽게 나타난다. 어떤 환자들은 증상이 뚜렷하기 전에 무의식적으로 고개를 끄덕이거나 고개를 저었다. 또한 경련은 길고, 짧을 수도 있고, 멈출 수도 있다. 심한 근육은 긴장된 모드로 수축하고 경련은 심하게 혼란스러워 머리가 계속 기울어지고 뒤틀린 방향이 바뀔 수 있다. (윌리엄 셰익스피어, 햄릿, 근육, 근육, 근육, 근육, 근육, 근육, 근육) 영향을 받는 근육이 비대해질 수 있다. 이런 자유운동은 정서 흥분, 걷기, 자전거 타기로 심해질 수 있으며, 누울 때 경감되고, 잠을 잘 때 완전히 사라진다. 경련성 사경 동반자가 임의로 수축하지 않으면 경신경이 붓는 통증을 일으킬 수 있고, 팔에 방사할 수 있으며, 심지어 근육 긴장성 두통까지 일으킬 수 있다. 경련성 사목 동반 통증의 발생률은 다른 한계성 근육 장력 장애보다 높다. 심각하고 장기적인 병은 목 근육의 경련과 영구적인 변형을 초래할 수 있다.
급성 경련성 사목은 갑자기 발생할 수 있는데, 보통 스테로이드와 메틸산소 클로프민 등의 약물 반응으로 인해 발생한다. 약을 끊거나 항콜린성 약이나 벤조디질소 탁류 약물을 주면 점차 정상으로 돌아간다. (1) 비틀림 경련은 무용병 및 경직인 증후군과 구별되어야 한다. 비틀림 경련과 무용병의 감별 포인트는 무용병의 무작위운동 속도가 빠르고, 운동 패턴이 예측할 수 없고, 지속성 자세가 비정상적이며, 근육 장력이 떨어지고, 비틀림 경련의 무작위운동 속도가 느려지고, 운동 패턴이 상대적으로 고정되고, 지속적 자세가 이상하고, 근육 장력이 높아진다는 것이다 경직된 사람 증후군은 몸통 근육 (경추방근과 복근) 과 사지 근단 근육의 발작성 긴장, 경직, 경직으로 나타나는데, 얼굴 근육과 사지의 원거리 근육은 종종 영향을 받지 않는다. 경직은 환자의 능동적인 활동을 현저히 제한하고 통증을 동반한다. 근전도는 정지와 근육이 이완될 때 연속적인 운동 단위 전기 활동을 보여 주며 근장력 장애와 쉽게 식별할 수 있다.
(2) 경련성 사목은 머리 떨림, 선천성 사목과 구별해야 한다. 선천성 사경 발병 연령이 이르면 혈종 후흉쇄 유돌근 섬유화, 경추 선천성 누락 또는 융합, 경근염, 목 림프절염, 안근마비 (상사근마비 등) 등으로 인해 발생할 수 있다. 경련성 사목은 종종 발작성 불임의 경련을 일으키며, 머리 떨림과 유사하며, 원발성 떨림과 파킨슨병과 감별해야 한다.
(3) 메그 증후군은 턱관절 증후군, 턱이 맞물려 부정함, 면근경련, 신경관능증 등과 구별해야 한다. 면근경련은 한쪽 반반반반반반반근육과 눈꺼풀의 경련, 구강과 턱뼈가 없는 자유운동으로 나타난다.
(4) 근장력 장애 확진 후 원인을 찾으려고 노력한다. 원발성 근장력 장애는 떨림 외에 일반적으로 다른 양성신경계 증상과 징후는 없다. 발병 당시 정적 근육 긴장 장애, 조기 지속적 자세 이상, 언어 기능 조기 침범, 발병 갑자기, 진척이 빠르고, 일방적 근육 긴장 장애는 모두 계발성이라는 것을 시사하며, 병의 원인을 적극적으로 찾아야 한다. 근육 경련, 치매, 소뇌 증상, 망막 변화, 근육 위축, 감각 증상 등 다른 신경계 증상과 징후를 동반하면 계발성 근육 긴장장애도 나타난다.
계발성 근장력 장애의 검진 방법은 두개골 CT 또는 MRI (뇌기질성 손상 제외), 목 MRI (척수질환으로 인한 목 근육 긴장장애 제외), 혈구 코팅 (신경내분비세포증가증 제외), 대사검진 (유전대사병 제외), 구리대사측정과 균열등 검사 (윌슨 제외) 입니다 아동기 비틀림 경련에 대한 DYTl 유전자의 돌연변이 검진도 할 수 있다.