급성 림프세포 백혈병의 치료법은 무엇입니까?

(1) 치료

ALL 의 치료 원칙은 AML 과 동일하며 유도 완화 및 완화 후 치료의 두 단계로 나눌 수 있으며 CNS-L 예방 및 치료에 더 중점을 둘 수 있습니다. ALL 은 이질성 질환으로 아형이 많으므로 다른 아형에 따라 다르게 대우해야합니다. 일반적으로 ALL 을 앓고 있는 어린이는 저위험 그룹, 표준 위험 그룹 및 고위험 그룹으로 나뉩니다. 성인 환자는 표준 위험이나 고위험의 특징을 가지고 있는데, 유일한 예외는 B-ALL 이며, 특별한 치료가 필요하다. 많은 의료 센터에서는 아기 ALL 이 어린이 치료와는 다른 특수한 아형이라고 생각합니다.

1. 유도완화는 AML 과 마찬가지로 모든 환자 치료의 첫 번째 목적은 완전 완화 (CR) 를 유도하고 정상 조혈 기능을 회복하는 것이다. "분자" 또는 "면역" 완화 (백혈병 세포 수가110000 보다 작음) 라는 개념은 기존의 원시 세포 형태 표준에만 의존하는 완화 개념을 대체하고 있다. 장춘신알칼리 (VCR), 당피질 호르몬, 왼손 아스파라긴 효소 (L-ASP) 및 안트라사이클류 항생제는 완화를 유도하는 기본 치료법이다. 화학요법과 지원치료가 완벽해지면서 어린이 AALL 의 CR 율은 97 ~ 99%, 성인은 70 ~ 90% 에 이른다. 모든 어린이 중 VP 방안 (매주 1 장춘신알칼리, 매일 1 프레드니손) 의 CR 율은 80 ~ 90% 에 이른다. 멘동아미나 효소와 안트라사이클류 약물을 첨가할 때, CR 율은 95% 에 달할 수 있으며, 장기 생존율은 현저히 높아진다. VP 방안 성인 CR 율은 36% ~ 67% 로 보통 완화시간은 3 ~ 7 개월밖에 되지 않는다. 어린이 ALL 의 일부 아형과 달리 성인 ALL 은 독성을 증가시키지 않고 평균 완화 시간을 연장하지 않고 70 ~ 85% 까지 높일 수 있는 안트라센 링류 약물을 첨가해야 한다. 성인 연구에서 L-ASP 는 CR 속도를 높일 수는 없지만 무병 생존율 (DFS) 을 높이는 데 도움이 된다. 프레드니손 (프레드니손) 은 가장 일반적으로 사용되는 글루코 코르티코이드입니다. Dexamethasone (dex) 뇌척수액은 침투 능력이 강하고 반감기가 길어 치료를 유도하고 유지하는 데 쓰인다. 모든 어린이의 전신과 아스파라긴 효소를 통제하는 데 있어서, 그것은 프레드니손보다 더 효과적이다. 유에리스로 마이신 (DNR), 독소루비신 (독소루비신) 및 미토안트라 퀴논 (Mit) 은 다양한 안트라센 고리 약물 중 어느 약이 더 우월하다는 것을 증명하지는 못했지만, 유에리스로 마이신이 가장 널리 사용되고 있다. 표 9 는 최근 몇 년간 일부 연구센터가 완화를 유도하고 유지 치료를 강화하는 방안과 결과를 요약했다.

이론적으로, 더 강한 유도완화 치료로 인한 백혈병 부하의 빠르고 철저한 감소는 내약 세포의 발생을 막을 수 있다. 일부 학자들은 CR 을 높이는 방법으로 더 많은 약물을 사용하여 강유도를 한다.

2. 모든 환자의 진단을 지지하는 것은 감염, 출혈, 고요산혈증 등 일련의 합병증을 동반하며 화학요법 전에 적극적이고 효과적인 치료를 해야 한다.

(1) 항 감염: 감염은 대부분의 ALL 환자 치료의 주요 문제입니다. 모든 환자는 확진에 과립구결핍증이 동반되고, 환자 자체의 면역기능 장애나 점막 손상이 동반되기 때문에 동시 감염이 쉽다. 화학요법 전에 통제하지 않으면 화학요법 후 골수 억제와 면역 기능이 더 떨어지면 감염의 확산과 악화로 이어질 수 있으며, 심지어 환자가 조기에 사망할 수도 있다. 심각한 감염이 있는 환자의 경우 각종 병원체 양성 결과가 나오기 전에 경험적 항감염 치료를 하고 다른 조건인 병원균의 감염을 예방하는 데 주의해야 한다. 체액 면역이 떨어지는 환자의 경우, 정맥에 대량의 면역 글로불린을 주사할 수 있다.

(2) 지혈: 대출혈 환자의 경우 혈소판 수뿐만 아니라 응혈과 섬유소 검사에도 주의해야 한다. DIC 환자는 가능한 한 빨리 헤파린 칼슘을 사용하여 치료해야 한다. 멘동아미나 효소는 섬유단백원을 낮출 수 있기 때문에, 멘동아미나 효소 치료를 받는 환자는 약을 복용하기 전에 섬유단백원 수준을 정상 수준에 가깝게 올려야 한다.

(3) 알칼리화뇨: 고요산혈증 신장병은 ALL 화학요법 전과 화학요법에서 흔히 볼 수 있는 합병증이다. 잘못 처리하면 급성 신장부전으로 이어지기 쉽다. 따라서 고요산혈증 환자와 백혈구 환자는 화학요법 전에 충분한 양의 타닌알코올 (300 ~ 600 mg/d) 을 복용하고 동시에 소변을 알칼리화해야 한다. 심장 기능이 정상인 환자는 소변량을 65438 로 유지하기에 충분한 수화를 해야 한다.

(4) 백혈구 감소: 모든 백혈구 수가 높은 환자의 경우 (100× 109/L 보다 큰 경우) 일반 화학요법 전에 백혈구 수를 50×1으로 줄여야 합니다. 백혈구 단일 채취는 흔히 사용되지만, 소량의 ETX 에 맞춰야 한다. 그렇지 않으면 일부 환자는 분리 후 백혈구 수가 급격히 증가하면서 폐색전증과 뇌색전이 생길 수 있다. 백혈구 단일 채취 조건이 없다면 B-ALL 에 대해서는 링인아미드 200mg 정맥 주사, 1 회, 하루 3 ~ 5 일, 프레드니손 60mg, 5 일을 고려해 볼 수 있다. 다른 아형의 ALL 의 경우 장춘신알칼리 0.75mg/m2 1 회, 프레드니손 30MG/(M2 D) 7 일은 백혈구 수를 줄이는 가벼운 치료로 고려될 수 있다.

(5) 빈혈 교정: 빈혈 증상이 심한 환자의 경우 적혈구 적혈압적세포를 주입해 Hb 를 개선하고 기체산소 부족 상태를 개선하며 항병 능력을 높일 수 있다. 빈혈과 백혈구 수가 높은 환자의 경우 수혈 전에 백혈구 수를 줄여야 한다. 그렇지 않으면 적혈구를 수혈한 후 색전이 발생할 수 있다.

3. 성인 ALL 의 화학요법은 다량의 다약합화학요법을 강조하고, 우선 완화를 유도하고, 그 다음은 중추신경계 백혈병 등 골수외 침투에 대한 예방치료로, 완전히 완화된 후 강화치료를 공고히 한다. 유지 치료는 집중 치료의 간헐기에 진행되어야 하며, 총 치료 시간은 2 ~ 3 년이다.

(1) 유도완화: 1960, 70 년대 초 장춘신알칼리, 프레드니손, 유연마이신, 멘동아미나제, 아마이신 등 다양한 약이 성인 알에 효과적이라는 사실이 확인됐다. 단량치료의 완전 완화율은 25% ~ 50%, 성인은 장춘신염기와 프레드니손 (VP 방안) 을 함께 적용해 완화율을 10% 로 높인다. 그러나 여전히 아동의 70 ~ 90% 의 완전 완화율보다 현저히 낮다. VP 방안에 안트라사이클류 약물 및/또는 아스파라아제를 첨가하면 CR 비율이 70 ~ 85% 로 증가할 수 있다는 것이 입증되었습니다. 일반적으로 사용되는 유도 완화 방안은 다음과 같습니다.

①DVLP 프로그램: 에리스로 마이신 30 ~ 40 mg/m2, 정맥 주사 1 ~ 3 일, 15 ~ 17 일; 장춘신알칼리 1.5mg/m2, 정맥 주사 1, 8,15,22 일 프레드니손 40 ~ 60 mg/m2, 경구 1 ~ 14 일, 15 일부터 점차 28 일로 줄어든다. L-ASP6000U/m2, 정맥 주사 19 ~ 28 일. 본 방안은 4 주를 치료 과정으로 한다. 현재 모든 자료에 따르면 이 방안 1 ~ 2 개 치료 후 CR 율은 66% ~ 94% 로 현재 가장 많이 사용되는 효과적인 유도 방안이기도 하다.

②DVCF 방안: DVP 방안은 1 및 15 일 정맥에 링인아미드를 주사하고, 아스파라긴 효소를 넣지 않고, 베이징 백혈병 협력팀은 성인 ALL 을 치료하는데, CR 비율은 90% 이다.

③ 고용량 시타닌 유도 치료: 199 1 년 Arlin 등 고용량 시타닌 (HdAra-C3g/m2×5 일) 연합 미토안트라 퀴논 (6 ~/Klon) Kloc-0/ 회 /d×7 일) 다른 화학요법약과 결합해 성인 ALL 을 치료한 결과 HdAra-C 는 고위험군 ALL 에 주로 적용되고, HdAra-C 는 유도완화에 저위험 그룹 ALL 을 추천하지 않는 것으로 나타났다.

④ 미국 캘리포니아의 C.A.Linker 는 all 에 대한 전반적인 치료 방안을 제시했다. 8 1 환자가 관찰한 결과 CR 률은 94% 에 달하며, 효능은 표준 위험과 고위험군의 영향을 받지 않는다. 현재 CR 률이 가장 높은 최적의 방안으로 환자의 무병 수명을 연장할 수 있다. 자세한 내용은 표 10 을 참조하십시오.

⑤Arlin 등은 대용량 미토 안트라 퀴논 (2 ~ 37.5 mg/m2) × 2 일 또는 (4 ~ 80 mg/m2) × 1 천가 HDAra-C(3g/m2) 를 사용한다 일반적으로 사용되는 ALL 유도 완화 방안은 표 1 1 에 나와 있습니다.

(2) 강화치료 강화: 급성 백혈병 환자는 유도완화치료를 거쳐 CR 에 도달했을 때 여전히 109 개의 백혈병 세포가 있다. 이에 따라 재발을 방지하고 완화기간을 연장하기 위해 최근 몇 년간 강화와 강화치료가 성인 ALL 치료에 뚜렷한 효과를 거두었다. 일반적으로 완화 후 즉각 공고와 강화가 필요하다고 생각하는데, 전반적인 원칙은 기본적으로 다약연합, 교대 순서, 대량 투여, 중추 신경계 백혈병 예방 등을 채택하는 것이다.

1989 계양에서 열린 전국 백혈병 세미나는 DVCP 방안의 유도 완화 후 2 주 만에 6 개 과정의 강화치료를 시작하라고 제안했다. 각 치료 과정은 2 ~ 3 주 간격으로 진행됐다. 1 과 4 개의 시술 과정과 같은 유도방안, 2 번째와 5 번째 시술은 EA 방안 (VP 1675mg/m2, 1-3 일, 아당시토신/KLOC

다량의 아당포사이드나 다른 화학요법약도 급성 림프세포 백혈병 환자의 공고한 치료에 쓰이며, 복용량은 중량에서 대량으로 쓰인다. (윌리엄 셰익스피어, 햄릿, 화학요법, 화학요법, 화학요법, 화학요법 등) 시타 아제의 일반적인 사용은 다음과 같습니다: 시타 시타 딘 1 ~ 3g/m2, 12 시간 1 회, 연속 주입, 3 ~ 6 일/KLL

다량의 설탕세포 강화 치료에 대한 연구는 많지만 가장 합리적인 복용량은 아직 명확하지 않다. 어떤 아형이 혜택을 볼 수 있는지는 잘 모르지만 어린이 B-ALL 에서는 효과가 좋다. DFS 가 80% 이상, 성인구 앞 DFS 50% ~ 60% 가 좋다. 다른 성인 고위험군에 대해서는 다량의 아가라티딘의 가치를 연구해야 한다. 독일의 한 다센터 연구 (03/87) 에서, 고용량 아가라티딘 3g/m2 (나이

베이징협화병원은 (1)VDLP 또는 VDCP； 의 세 가지 방안을 사용하여 순차적으로 치료한다. (2)EA: 에토 포사이드100mg/(m2 d), 정맥 주사 1 ~ 7 일, 아당시토신100 (3)HD-MTX, 메토트렉세이트 1 ~1.5g/(m2 d),1일만 사용. 치료 과정당 2 ~ 3 주 간격으로 총 3 개의 치료 과정이 있다.

중량과 고용량 메토트렉세이트는 단독으로 또는 다른 화학요법약과 결합해 성인 ALL 의 공고함과 강화치료에도 쓰인다. 그 사용 방법은 0.5 ~ 3g/m2 로 24 시간 동안 정맥주사, 12h 시간 말 사수소 엽산 구조를 지속한다. 복용량은 메토트렉세이트의 10% ~ 15% 입니다. 그러나 대량의 메토트렉세이트는 B 세포계 급성 림프세포 백혈병에 작용한다는 점에 유의해야 한다.

동종 이체 (Ailo) 나 자체 조혈 줄기세포 이식 (Auto-SCT) 도 강화요법이다. 성인 all 조기 강화는 완화기간을 효과적으로 연장하거나 재발을 예방할 수 있는 것으로 알려져 있다. MRC 무작위 연구에서 조기 및 후기 증강을 받는 환자의 재발 위험은 낮다. 몇 가지 무작위적인 연구도 집중 치료의 이점, 특히 집중 치료를 받지 않은 젊은 환자들에게 강하게 드러난다. GIMEMA 무작위 연구에서 두 치료 과정의 강화치료는 통상적인 유지치료보다 우월한 장점을 보여주지 못했지만, 강화치료는 현재 거의 모든 성인 ALL 치료의 일부이다. (데이비드 아셀, Northern Exposure (미국 TV 드라마), 건강명언)

독일의 한 다센터 실험은 통합 치료에 테니포사이드와 아당포사이드를 추가했고, 2 년 CR 비율은 40% 였다. 이 프로그램은 빈 세포 ALL 환자에게 특히 효과적입니다.

강화치료를 강화하는 주요 부작용은 환자 골수 억제, 중성세포 감소, 심지어 과립세포 결핍으로 심각한 감염과 패혈증을 초래하며 사망률 10% 에 이른다. 특히 노인들은 사망률 수치가 더 높다. 강력한 대증과 지원 치료를 동시에 해야 한다.

(3) 유지치료: 성인 알의 유지치료에는 통일된 방법이 없다. 그러나 일부 학자들은 유지 치료로 백혈구 수가 3.5× 109/L 미만이고 재발 위험이 백혈구 수보다 낮은 환자를 발견했다. 화학요법의 누적 복용량이 낮은 것도 재발률과 관련이 있다. 현재 많이 쓰이는 약물은 황푸린과 메토트렉세이트, 그 다음은 인아미드, 아당시토신, 장춘신알칼리, 프레드니손 등이다. 이 약들은 단일 약물로 계속 사용하거나 여러 약물과 차례로 치료할 수 있다. 일반적으로 사용되는 방법은 황 퓨린 75mg/m2 경구, 일일 1 회, 메토트렉세이트 20mg/m2 경구, 주간 1 회입니다. 치료를 유지하는 데 얼마나 걸립니까?

최근 연구에 따르면 황푸린의 복용량 강도는 치료 효과에 영향을 미치는 가장 중요한 약물 요인으로 밤에 복용하는 것이 좋기 때문에 한 번에 약을 주는 것이 좋다. 항대사치료는 간 기능 이상 때문에 멈추지 말아야 한다. 이런 간 기능 이상은 견딜 수 있고 되돌릴 수 있기 때문이다. 간헐적으로 VP 를 첨가하면 항대사제에 기반한 유지 치료의 효과를 개선할 수 있다.

장기 유지 치료는 완화 기간의 사망률 증가를 초래할 수 있는데, 이는 현재의 치료법이 완전히 피할 수 없는 것이다. 전체 생존 기간의 개선은 치료 시간을 연장하는 것보다 치료 강도를 높이는 경향이 있다는 연구결과가 있어 치료의 주기적인 강화, 즉 1 ~ 2 개 치료 과정이 초기 완화 강도와 같은 약이나 충분한 강도를 유지하는 방안으로 새로 치료하는 all 환자 CR 에 더 많은 관심을 기울이고 있다. 재발을 예방하는 데 재유도 치료가 더 효과적일 수 있다. CCG 연구에서 이 치료는 재발이나 백혈병의 사망률, OS 개선, 장기 DFS 를 약 4% 증가시켰다. 치료를 유지하는 동안 비교차 내약 약물을 번갈아 사용하면 표준 위험이나 고위험의 예후를 더욱 개선할 수 있다. 하지만 이탈리아의 GIMEMA 연구에 따르면 초기와 충분한 집중 치료 후 치료 강도를 유지하는 것은 생존율에 영향을 미치지 않는 것으로 나타났다.

이제 개인화된 치료, 즉 위험요인에 따라 치료 전략을 세우고 위험요인이 다른 환자에 대해 다른 치료법을 취하는 것을 더욱 강조하고 있다. 잔류 백혈병 세포의 증식과 분화 잠재력은 치료 유지를 지도하는 또 다른 중요한 요인이다. 예를 들어 성숙한 B-ALL 은 증식이 빠르기 때문에 단기 치료가 이미 효과적이다.

하지만 저증식 잠재력이 있는 세포에는 장기 치료가 필요할 수 있다. PCR 과 같은 분자 생물학 기술의 응용은 이 문제를 명확히 하는 데 도움이 될 수 있다. 환자 특이성 복제 변화가 확인되면 잔류 질병의 정도에 따라 치료의 강도와 기간을 지도할 수 있다.

베이징협화병원은 통상적으로 치료를 2 년, 1 년 2 개월마다 화학요법을 병행하고, 이듬해에는 3 개월마다 화학요법을 병행한다. 방안은 다음과 같다. 1 ①VDCP: 유도완화 치료와 함께 2 주로 단축됐다. ②EA: 위의 두 가지 프로그램이 번갈아 진행됩니다. 유연마이신의 총량이 500mg/m2 에 이르면 미토안트라 퀴논이나 텅스텐으로 대체한다. 연합화학요법 간헐기에는 유황새나 유황이 1 주100m/(M2 D) 에서 매주 차례로 복용한다. 다음 주, 메토트렉세이트 1 ~ 4 일1.5mg/(M2 D); 셋째 주 에토 포사이드 75mg/(m2 d)1~ 5 일.

4. 최근 조혈 줄기세포 이식에 대한 대량의 자료에 따르면 성인 ALL 의 5 년 무병 생존율은 여전히 20% 이하이며, 골수외 재발과 침윤으로 성인 ALL 의 장기 예후는 ANLL 보다 나쁘다는 것을 알 수 있다. 따라서 대부분의 학자들은 성인 ALL 환자가 첫 CR 이후 조혈 줄기세포 이식을 적극적으로 고려해야 한다고 생각한다.

5. 골수외백혈병의 예방은 중추신경계 (CNS), 고환, 난소, 눈가의 특수한 생리구조로 인해 화학요법 약물이 통상적인 화학요법에서 이들 부위에서 효과적인 살상농도에 도달하지 못하는 것이 백혈병 재발의 주요 원인이다. 따라서 골수외 백혈병을 예방하는 것은 백혈병 환자를 지속적으로 완화하고 재발을 피하며 치유하는 중요한 부분 중 하나이다.

성인 ALL 환자 중추신경계백혈병 (CNSL) 과 고환백혈병의 발병률, 뇌막백혈병의 발병률, 초치료 당시 10% 미만이다. 그러나 중추신경계의 예방 조치를 취하지 않으면 성인 알의 30% 이상이 CNSL 로 발전할 수 있다. 특히 외주혈백혈구 상승, B 세포 ALL 상승, 혈유산 탈수효소, 알칼리성 인산효소 활성이 높아진 환자들은 CNSL 예방치료를 중시해야 한다. 현재 대부분의 학자들은 CNSL 예방과 치료가 환자가 완전히 완화된 후 가능한 한 빨리 시작해야 한다고 주장한다. 주요 방법은 ① 칼집 내 화학요법으로 메토트렉세이트 8 ~ 12 mg/(m2 회) 연합 지세미송 (5mg/ 회), 주당 L ~ 2 회, 연속 4 ~ 6 회, 4 ~ 삼첨삼에스테르나 고삼삼세에스테르 알칼리를 칼집 내 주사에 사용하는 학자들도 있지만, 보도가 적기 때문에 추가 검증이 필요하다. ② 방사선 치료, 전두와 전척수가 가능해, 전두 (하한에서 두개골 밑까지 0.5 ~ 1.0 cm) 와 척수 (상한은 전두조사 야생하계와 연결되어 있고, 하한에서 제 2 천추하연까지) 를 포함해야 한다. 방사선 치료를 확대하는 것도 가능합니다. 위에서 언급한 두개골 전체와 척수 외에 간, 비장, 신장, 흉선, 성선도 있습니다. 이들 기관은 백혈병 세포를 숨기기 쉽기 때문입니다. ③ 전신 화학 요법. 현재 중량, 고용량 메토트렉세이트를 추천합니다. 또한 많은 양의 아당시틴을 추천하는 학자들도 있지만, 대량의 아당시틴이 CNSL 에 미치는 효능은 이미 확정됐다. ④ 전두개 방사선 치료+칼집에 메토트렉세이트나 아당시틴을 투여한다. 즉 척수방사선 대신 칼집에 화학요법을 투여하는 것이다. 전두개 방사선 치료 전 1 일 또는 1 주 칼집 내 주사, 주 칼집 내 주사 1 ~ 2 회, * * * 4 ~ 6 회.

고환 백혈병의 예방 및 치료에는 국소 방사선 요법이 전신 화학 요법과 결합 된 것으로 강조되며, 난소 백혈병의 예방 및 치료에는 위의 방법 외에도 난소 절제술을 고려할 수 있습니다.

6. 난치성과 재발성 성인 급성 림프세포 백혈병 치료

(1) 재발은 1 골수 원시세포 (I+II 형) 또는 원시 단핵세포나 원시 림프세포+림프모세포 >: 5% 중 하나로 진단될 수 있지만

(2) 난치성 백혈병의 개념: ① 두 가지 치료 과정 기준 화학요법이 아직 완화되지 않은 초치환자; ②Cr 1 이후 6 개월 이내에 재발한 사람 (조기 재발이라고 함); ③Cr 1 이후 6 개월 동안 재발했지만 표준 화학요법을 통해 완화되지 않은 환자 (말기 재발이라고 함); ④ 재발 2 회 이상.

(3) 치료: 첫째, 새로운 항암제 (예: 테네포딘, 에토포사이드, 아크리딘, 이다비성, Acla 등) 를 선택해 다른 항암제와 함께 사용함으로써 효능을 높인다. 둘째, 중고량의 아당세포 또는 메토트렉세이트 사용을 고려해 치료할 수 있다. 이런 종류의 CR 에 다시 도달한 환자의 경우 조건이 허락하는 한 조혈 줄기세포 이식을 빨리 해야 한다. 또한 이런 환자에 대해서는 약민 실험과 P 170 실험을 병행해야 한다. P 170 양성 환자의 경우 백혈병 세포의 내성을 효과적으로 역전시키는 사이클로스포린 A 를 화학요법과 함께 사용하여 환자가 다시 CR 에 도달할 수 있도록 하는 것으로 인정받고 있다.

치료 기준은 급성 골수성 백혈병과 같습니다.

(2) 예후

급성 백혈병은 이질적인 질병으로, 예후는 치료의 영향을 받을 뿐만 아니라 환자와 악성 세포의 다양한 생물학적 특성 (대부분 초진 시 임상과 실험실 검사를 통해 발견됨) 이 다른 효능을 결정하는 중요한 요인이다. 따라서 새로 진단된 환자의 임상 및 실험 지표를 분석하는 것은 예후 (완화율, 완화기, 생존시간 등) 를 추정하는 데 사용될 수 있다. ) 그리고 보다 표적화된 다른 치료 방안을 마련하여 치료 효과를 높인다. ALL 과 관련된 많은 예후 인자가 있습니다. 저자는 관찰 사례 수, 관찰 기간, 환자 수집의 무작위성, 통계 처리 방법의 불일치, 치료 방안, 치료 강도의 불일치로 제한되기 때문에 제시된 예후 요인이 완전히 일치하지 않는다. 현재, 공인된 예후 요인은 다음과 같다.

1. 나이는 주요 예후 인자 중 하나이다. 발병 연령은 1 ~ 10 세, 예후가 가장 좋다. <115 = "25 =" "92 60 세 때는 55%), 완화기와 생존기간이 차례로 눈에 띄게 짧아졌다. & lt 1 년 또는 성인의 예후가 좋지 않은 것은 백혈구 수 증가, L2 형, 골수 외 및 중추 신경계 침윤, 비이배체 핵형, 염색체 이위 불량 (11GG

2. 백혈구 수는 모든 연령대 환자의 완화율과 생존시간 완화에 가장 중요한 결정 요인이다. 진단을 받을 때 백혈구와 원시세포의 수는 완화 시간과 음의 상관 관계가 있으며 백혈구 100× 109/L 은 더 나쁘다. 백혈구가 높을 때, 골수외습이 비교적 많아 골수, 중추신경계, 고환 재발을 일으키기 쉽다. 현재 높은 백혈구 (>: 30× 109/L) 가 B-ALL 의 주요 불량예후 요인으로 여겨진다. 표준 방안으로 치료할 때 장기 완화는 드물지만 T-ALL 에 거의 영향을 미치지 않는 것 같다.

지속 기간을 완화하는 것은 중요하고 독립적 인 예후의 중요성을 가지고 있습니다. 유도 치료 후 14 일 이내에 완전 완화 (CR) 에 도달한 환자는 장기 완화를 받을 가능성이 더 높다. 치료 > 4 ~ 6 주 후 점차 CR 에 이르면서 내약 복제가 발생하기 쉽고 재발률이 높으며 CR 기간은 일반적으로 짧습니다. 치료 과정에서 체내 백혈병 세포의 부하를 신속하고 효과적으로 낮추지 못했기 때문입니다.

4. 골수외침윤백혈구 수가 현저히 증가한 환자는 흔히 눈에 띄는 골수외침윤을 동반하며, 둘 다 체내 백혈병 세포의 고부하를 나타내므로 비슷한 예후 의의가 있다. 간, 비장, 림프절이 눈에 띄게 부어오르는 것은 생존 완화에 도움이 되지 않지만, 경중등도의 확대는 예후를 방해하지 않는다. 종괴는 진단 시 눈에 띄는 불량한 특징이지만 종기 환자는 다른 고위험 요인 (고령, 백혈구 수, 거비장, Ph 등) 을 자주 볼 수 있다. ), 독립적 인 예후 인자가 아닙니다. 아동이든 성인이든, CNSL 은 초기 진단시 보통 CR 률이 낮고 재발률이 높으며 생존 기간이 짧다.

5.5 예후 가치. FAB 아형은 논란이 있다. 어린이 L 1 예후가 L2 형보다 우수하고 성인 L 1 은 L2 형과 다르지 않지만 L3 형은 완화가 쉽지 않아 생존시간이 짧다고 생각하는 경우가 많다. 그러나, 최근 몇 년 동안 단기 치료는 실제 결과를 현저히 개선했다.

6. 면역아형은 치료전략의 쇄신과 화학요법의 강화로 최근 몇 년간 모든 면역표형의 예후 의미도 크게 달라졌다.

조기 B-all 은 어린이 알의 약 70%, 성인 알의 50% 를 차지했다. 이런 면역 아형의 모든 연령층의 환자는 통상 예후가 좋다. CD 10 은 대부분의 초기 B-ALL 에서 나타나지만 실제 예후는 Ph 또는 BCR/ABL 유전자 융합이 동반되는지 여부에 따라 달라지고 CD 10 은 독립적인 예후 의미가 없는 것 같습니다.

Pre-B-ALL 은 전체 15% ~ 20% 를 차지합니다. 전자의 골수와 중추신경계 재발 위험은 초기 B-ALL 보다 높고 생존 기간은 더 짧다. 사전 b-all 의 20% ~ 30% 는 t (1; 19) 이상과 CY μ는 pre-B-ALL 의 예후불량의 주요 결정 요인이다. 반면에 t (1; 19) 이상 환자의 생존율이 좋다.

성숙한 B-ALL 은 흔하지 않고 ALL 만 차지합니다

T-ALL 은 전체 15% ~ 20% 를 차지합니다. 초진은 종종 백혈구가 높고 간, 비장, 림프절이 눈에 띄게 붓는다. 환자의 50 ~ 60% 는 종격동 종괴가 있고 CNSL 발생률은 높다. 이것들은 모두 예후불량의 특징이다. T-ALL 은 통상적인 화학요법에 대해 확실히 CR 률이 낮고 생존률이 떨어지지만, 새로운 강화치료 이후 완화율과 생존율이 크게 높아졌으며, 효능은 다른 면역아형의 ALL 을 능가하고, T-ALL 은 이미 예후가 좋은 중요한 상징이 되었다.

5% ~ 10% 의 어린이와 10% ~ 20% 의 성인은 모두 CD 13 과 CD33 과 같은 골수 항원을 표현하고 CD/kloc 가 뒤 따른다 이전에는 골수계 항원 양성이 모두 생존차이를 완화했다고 생각했지만, 현재 모든 * * * 공표현 림프세포계와 수계 항원은 CR 율에 영향을 주지 않으며 생존시간 완화에도 지장을 주지 않는다고 보고 있다.

또 CD34 의 양성표현은 B-ALL 의 예후에 독립적이지만 T-ALL 의 예후에는 영향을 주지 않는다는 의견도 있다.

7. 세포 유전학 표시의 염색체 수와 구조의 변화는 중요한 독립 예후 의의를 가지고 있다. 어린이 또는 성인, 높은 이배체 그룹 ⅱ (염색체 >; 50, 아동에서 많이 볼 수 있음) 비아이배체와 가짜 이배체 (성인에서 많이 볼 수 있음) 의 예후가 더 좋고 생존기간을 완화하는 것이 더 길다. 성인 저이배체의 예후는 좋지 않지만 성인 고이배체 ⅰ 그룹 (47 ~ 50 개 염색체) 은 저이배체보다 좋지 않다. 높은 이배체 ⅰ 군의 예후는 정상 핵형과 비슷하다. 보기 드문 거의 4 배체 핵형 (82 ~ 94 개 염색체) 예후가 좋지 않다.

염색체 전좌는 모든 불량치료 결과의 가장 강력한 지표이다. T (9; 22)(Ph 염색체) 및/또는 BCR-ABL 양성은 성인 ALL 의 예후가 가장 낮은 요인 중 하나이며, 그 발생률은 나이가 들면서 증가한다. 대부분의 PhALL 은 화학요법을 통해 완화될 것으로 예상되지만 (CR 율 >: 60%) 완화 시간이 대부분 짧았다 (5 ~/ 화학요법에 의존하는 장기 생존에 대한 보도는 아직 없기 때문에 골수 이식 (BMT) 을 선택하는 것은 적응증이다.

1 1q23 예외, 특히 t (4; 11) (Q21; (Q23) 모든 아기 중에서 가장 흔한 세포 유전학 이상이며 성인과 >: 1 세 아동도 더 흔하다. T (4; 1 1) 전좌와 MLL 유전자 재정렬은 ALL 의 예후불량과 관련이 있어 대부분의 환자는 완화되기 어렵고, 소수의 CR 환자는 종종 1 년 내에 재발하므로 조기에 강화화학요법이나 BMT 를 선택해야 한다. T (11; 19) 및 t (4; 1 1).

T( 1, 19) 와 cy μ는 pre-B-ALL 의 25% 에서 발견되며 치료 실패율이 높고 생존 기간이 짧습니다.

T (8; 14) 및 변형 t (2; 8), t (8; 22) 성숙한 B-ALL 의 염색체 마크로 주로 L3(Burkitt) 타입입니다. 과거에는 기존의 화학요법 CR 률이 낮고 생존기간이 짧았으며, 새로운 치료 후 예후가 눈에 띄게 개선되었다. T (12; 2 1) 어린이들에게 많이 보이는 것은 좋은 예후 요인이다. 14q11-13 과 관련된 염색체 전좌 (예: t (10; 14) t (11; (14) T-ALL 에서 많이 볼 수 있는데, 통상적인 화학요법은 예후가 훨씬 좋다.

8. 기타 예후불량인자는 일반적으로 좋지 않다, 남성, 발병 시 헤모글로빈 >; 1 10g/L (백혈병 세포 증식률이 높고 빈혈 전에 이미 질병 증상이 발생했음을 나타냄), 혈소판

예후 요인이 질병의 예후에 미치는 영향을 평가할 때 고려해야 한다. ① 백혈병의 예후 요인은 상호 연계되고 상호 작용하며, 각 환자의 예후는 여러 가지 요인이 함께 작용하는 결과이다. ② 다른 예후 요인이 백혈병의 예후에 미치는 영향은 불균형하다. 일부 요인은 예후에 비교적 큰 영향을 미치지만 (ALL 의 경우 나이, 백혈구 수, 완화 시간, 면역표형, 세포 유전학 이상이 가장 중요한 예후 요인임), 다른 요인의 영향은 상대적으로 적다. ③ 여러 가지 고위험 요인이 있는 환자는 단일 고위험 요인이 있는 환자보다 예후가 나쁠 수 있다. 현재 다변량 회귀 분석 등 방법은 객관적이고 진실하게 다른 요인의 예후 의미와 가치를 평가하는 데 도움이 된다. 마지막으로, 모든 예후 인자는 고정불변하지 않다. 치료법이 발전하고 연구가 진행됨에 따라 이전에 확인된 몇 가지 요소가 점차 예후의 의미를 잃게 되고, 새로운 더 중요한 예후 요소 (예: 백혈병의 새로운 분자 표지물) 가 계속 발견될 것이다.